Phase initiale
Par Jacques Emmery, Docteur en médecine générale, vice-président de l’ordre des médecins tarnais.
Dans le cas du FIRES ou DESC, si la première crise survient dans un contexte classique – aspect de convulsion banale chez un enfant entre 4 et 10 ans, en bonne santé, avec une poussée de fièvre isolée sans aucun signe infectieux -, la répétition des crises va aller crescendo et leur forme prendre des aspects très variables: mâchonnements, déviation latérale de la tête et des yeux, modification du rythme cardiaque (ralentissement ou bradycardie le plus souvent), dilatation uni ou bilatérale des pupilles (mydriase), secousses musculaires (clonies) de la face, ou d’un bras ou d’une jambe. Rapidement les crises deviennent tonico-cloniques généralisées et entre deux crises, l’enfant est soit somnolent soit présentant un coma plus ou moins profond.
L’enregistrement des crises par Electro Encéphalogramme – EEG – montre que les décharges électriques se produisent partout dans le cerveau et entre les crises, l’EEG objective un aspect d’ondes lentes diffuses qui se voit souvent dans les encéphalites (affection inflammatoire du cerveau), d’où un élément de confusion retardant le diagnostic de FIRES, ou DESC.
Par contre, l’Imagerie par Résonance Magnétique – IRM – va permettre d’évoluer dans la démarche diagnostique. Elle ne montre aucune image anormale de la masse cérébrale (substance grise et substance blanche) contrairement à ce qu’on en voit dans les encéphalites. En revanche, elle peut montrer des signes d’atteinte des hippocampes (2 petits organes au centre du cerveau qui sont le siège de la mémoire) qui vont orienter un peu plus vers un FIRES, ou DESC.
D’autres éléments vont permettre d’affirmer le diagnostic de FIRES:
- la résistance de l’EME à tous les traitements anti-épileptiques, y compris les plus puissants;
- la négativité des recherches biologiques en particulier des marqueurs inflammatoires et d’autoanticorps comme on en voit dans certaines encéphalites;
- l’aspect normal du liquide céphalo-rachidien – LCR – prélevé par ponction lombaire;
- le nombre de crises quotidiennes au début, qui peut dépasser la centaine;
- et après-coup, la durée de l’EME qui est en moyenne de 30 jours et parfois de 60 ou plus.
Ainsi, la seule solution pour passer le cap critique est une anesthésie générale profonde incluant des curarisants qui agissent sur tous les muscles y compris respiratoires, obligeant évidemment à une assistance respiratoire, d’abord par intubation trachéale par le nez ou bien par trachéotomie au delà de 2 à 3 semaines d’assistance respiratoire. Mais lors de la levée de l’anesthésie, en règle générale, les crises réapparaissent, moins fréquentes et moins intenses malgré un traitement anti-épileptique important.