Plusieurs noms pour un syndrome
Le syndrome de FIRES est appelé ainsi depuis 20091, il a connu auparavant d’autres appellations:
- AERRPS – Encéphalite aigüe avec épilepsie partielle répétitive réfractaire
- Encéphalite non-herpétique aigüe avec épilepsie réfractaire sévère
- Encéphalopathie épileptique catastrophique idiopathique
- Encéphalopathie épileptique dévastatrice des enfants en âge scolaire
- Encéphalopathie épileptique réfractaire induite par la fièvre chez l’enfant
- Syndrome DESC – (Devastating Epileptic encephalopathy in School-aged Children). Encéphalopatie épileptique dévastatrice chez des enfants en âge scolaire.
Le syndrome NORSE (New-Onset Refractory Status Epilepticus ) a pour caractéristique de concerner les adultes. En dehors de l’âge, toutes les caractéristiques sont identiques au FIRES.
Et même depuis l’acronyme FIRES, le sens de celui-ci a changé passant de Fever Induced Refractory Epileptic encephalopathy in School aged children (Fièvre Induisant une Epilepsie réfractaire chez des enfants en âge scolaire) à Febrile infection-related epilepsy syndrome en 2012 (Syndrome épileptique par infection fébrile).
La variation de ces appellations est le signe du caractère insaisissable de la maladie.
Cela explique aussi la difficulté à évaluer précisément la prévalence du FIRES et à centraliser des données médicales.
Afin que la recherche progresse, il est indispensable d’employer le même nom pour ce syndrome au niveau international
1 -Dr Andrea VAN BAALEN –Orphanet2012