Une maladie au long cours
Le syndrome de FIRES se caractérise par un déclenchement violent et traumatisant, au cours duquel la vie de l’enfant est souvent en jeu. Cependant cet épisode spectaculaire ne fait que dater le commencement d’une maladie au long cours.
Il existe peu d’études sur l’évolution du FIRES au long cours. A notre connaissance, cet article du Dr Simon Harvey est le seul qui s’intéresse à l’évolution de l’épilepsie de ces enfants sur plusieurs années.
Les nombreuses appellations du syndrome, l’appellation récente de FIRES (2009) ne permettent pas d’avoir un recul suffisamment important pour préjuger de l’avenir d’un enfant avec FIRES. En ce sens le témoignage des familles avec de grands enfants ou les études paramédicales qui pourront servir de base à une comparaison à long terme sont des outils précieux et à multiplier pour mieux connaître la maladie.
Si certains cas de guérisons ont été rapportés (reste à connaître quel était l’âge du patient, la durée et l’intensité de l’épisode initial), d’après l’expérience des familles de l’association, les enfants touchés par le FIRES conservent des séquelles à longue échéance. Comme l’indique l’article ci-dessous, la présence des crises très vivaces entrave les progrès. L’espoir réside donc entre autres dans la recherche de traitements anti-épileptiques ou permettant de protéger le cerveau des crises répétées.
Cet extrait de l’article décrit les séquelles observées chez les enfants:
“Après plusieurs semaines, les crises s’atténuent et l’enfant reprend progressivement conscience, mais il garde de lourdes séquelles cognitives et une épilepsie pharmaco-résistante dont les crises s’installent rapidement, sans intervalle libre après l’EM, comme on l’observe par exemple au décours des encéphalites herpétiques ou des méningites bactériennes. Les crises tendent à se regrouper en séries, toutes les 2 à 4 semaines, et les enregistrements EEG montrent qu’elles impliquent les mêmes régions que lors de la phase aiguë, temporales bilatérales principalement.
Du point de vue cognitif, ces enfants qui étaient parfaitement normaux avant l’EM ont des séquelles invalidantes, impliquant surtout des troubles du langage (difficultés d’expression et de compréhension) et des troubles du comportement avec un syndrome frontal. Un tableau très particulier d’amnésie (Jambaqué et al., 2006) avec un déficit majeur de mémoire épisodique comme décrit dans l’amnésie développementale (Gadian et al., 2000) y est associé. Les troubles socio-cognitifs sont nettement en rapport avec les crises, les patients étant capables de progrès dans les périodes sans crises, qu’ils perdent sitôt que des séries réapparaissent.”
Ces troubles sont parfois regroupés sous le terme: Troubles du Spectre Autistique. Le lien entre epilepsie sévère et troubles du spectre autistique commence à faire l’objet de recherches. Cependant en France, les médecins qui s’occupent de l’épilepsie et ceux qui s’occupent des TSA chez les enfants ne sont souvent pas les mêmes. Ainsi, les troubles des enfants sont souvent traités par “un bout”. Il est important que les spécialistes interviennent de concert autour de l’enfant pour distinguer ce qui relève de l’épilepsie et des TSA.
A ce sujet concernant le FIRES: