La phase prodromique
Une phase dite « prodromique » est fréquemment rapportée avant l'installation de l'état de mal : fièvre, malaise, fatigue, symptômes respiratoires ou digestifs, confusion, irritabilité, troubles subtils du comportement ou de la mémoire, parfois céphalées.
Il est essentiel d'insister sur un point : ces signes sont très peu spécifiques et extrêmement fréquents dans la population générale, en dehors de tout contexte de NORSE/FIRES. Leur présence ne permet en général ni de prévoir, ni de prévenir la survenue d'un NORSE/FIRES. Les familles ne sont en aucun cas responsables de ce qui arrive.
La progression vers l'état de mal
L'évolution se fait vers des crises épileptiques prolongées ou répétées, une altération de la conscience, et la nécessité d'une prise en charge urgente en milieu hospitalier spécialisé.
L'évaluation en milieu hospitalier
L'évaluation menée en milieu hospitalier peut comporter un EEG continu, une IRM cérébrale, des analyses du sang et du liquide céphalorachidien, ainsi que des recherches infectieuses, auto-immunes, métaboliques, génétiques et toxicologiques selon la situation clinique.
Aucun test unique ne permet à lui seul de poser le diagnostic : le NORSE est d'abord une présentation clinique, définie par ce qui est observé chez le patient, et les investigations visent avant tout à rechercher une cause identifiable.
Les grands principes de la prise en charge
Le NORSE/FIRES constitue une urgence vitale qui nécessite une réanimation spécialisée, associant épileptologie et neuro-réanimation dans le cadre d'une prise en charge multidisciplinaire. Les grands axes en sont, de façon générale : le contrôle le plus rapide possible des crises, la recherche et, si possible, le traitement d'une cause sous-jacente, et la prévention des complications liées à la réanimation.
Une sédation, voire un coma médicamenteux, peuvent parfois être nécessaires. Selon les situations, des traitements immunomodulateurs et, dans certains cas, un régime cétogène peuvent également être discutés par l'équipe spécialisée qui suit le patient.
Ce contenu ne décrit aucun protocole thérapeutique ni aucune posologie : ces décisions relèvent exclusivement de l'équipe médicale spécialisée en charge du patient, au cas par cas.
Les recommandations internationales
Des recommandations internationales, publiées en 2022, couvrent le diagnostic, la phase aiguë, la phase post-aiguë et les priorités de recherche concernant le NORSE et le FIRES.
En raison de la rareté de ce syndrome, ces recommandations reposent en partie sur un consensus d'experts et non sur de grands essais cliniques randomisés.
Pour les professionnels de santé
Les recommandations internationales de consensus publiées en 2022 (Wickström et al., Epilepsia) détaillent le diagnostic, la prise en charge aiguë et post-aiguë ainsi que les priorités de recherche pour le NORSE et le FIRES. Une approche pratique de la prise en charge hospitalière a également été publiée en 2023 (Sheikh & Hirsch, Frontiers in Neurology).
Ce contenu ne constitue pas un algorithme thérapeutique et ne dispense d'aucune formation ni recommandation officielle.
Sources
Ce contenu est informatif et ne remplace pas un avis médical personnalisé. En cas d'urgence, appelez le 15 (SAMU) ou le 112.
